Prion

Kata Prion adalah ekspansi partikel of' proteinaceous menular. Sebuah prion adalah agen tak hidup yang terdiri dari protein dan sangat menular. Hal yang ingin tahu tentang prion adalah bahwa hal itu benar-benar kurang dalam asam nukleat. Meskipun demikian, menjalar itu sendiri, sebuah fenomena yang tidak dimengerti sampai hari ini dan masih membingungkan ilmuwan. Seperti virus, yang Prion bersandar pada struktur biologis inang untuk bereproduksi.

Prion tidak dapat dimusnahkan dengan panas, radiasi, atau formalin. Prion menyebabkan berbagai penyakit degenerasi seperti kuru, scrapie, Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), dan bovine spongiform encephalopathy (BSE atau sapi gila). Semua penyakit ini menyerang otak atau sistem syaraf lainnya, mematikan, dan belum dapat disembuhkan. Namun sebuah vaksin telah dikembangkan untuk tikus dan sedang dikembangkan lebih lanjut untuk manusia.

Penyakit prion lebih menonjol dengan binatang daripada dengan manusia. Namun dalam kedua kasus kontraksi dari penyakit prion pasti akan mengarah pada kematian. Pada hewan, kedua paling terkenal dari penyakit prion adalah

a) Bovine spongiform ensefalitis

b) scrapie.

Bovine spongiform ensefalitis ini juga dikenal sebagai penyakit sapi gila dan menimpa ternak. Itu membuat otak spons akhirnya menimbulkan kematian. Penyakit sapi gila telah muncul dari dan di selama abad terakhir mengakibatkan penghancuran ratusan ribu berpenyakit cattle. There telah terjadi beberapa kasus kematian manusia karena konsumsi daging dari ternak yang terkontaminasi.

Scrapie adalah penyakit yang dikontrak oleh domba dan sapi. Sekali lagi ini menyebabkan kematian yang sangat menyakitkan. Nama penyakit ini berasal dari fakta bahwa binatang-binatang berpenyakit didorong untuk menggores diri terhadap setiap permukaan kasar untuk menghilangkan bulu domba mereka.

Pada manusia, yang paling umum dikenal dari penyakit prion adalah:

·        Gerstmann-Straussler-penyakit Scheinker

·        Penyakit Creutzfeldt-Jakob. (Mad Cow Disease)

·        Fatal insomnia

Kemudian penyakit dari hewan ke manusia, melalui makanan yang berasal dari hewan ( sapi ) penderita, material medis dan produk hewan seperti enzim, kapsul, vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan penderita.

Penyakit dari manusia ke manusia, melalui jalur infeksi antara lain praktik kanibalisme (memakan otak manusia penderita) seperti pada penyakit Kuru di Papua New Guinea; jalur latrogenik (menggunakan produk biologik) seperti transplantasi kornea, gel lipstik, kosmetik, capsul, placentom untuk meremajakan kulit dan penggunaan electrode terkontaminasi (deep insertion) pada EEG, alat-alat nekropsi yang terkontaminasi, hormon pituitary (hormon dibuat dan berasal dari cadaver penderita), transfusi darah dan produk asal darah (disebabkan oleh nvCJD/newform varian) dan terakhir secara genetic/hereditary (secara statistik insidens terjadinya penyakit adalah 1 per sejuta penduduk).

Diagnosis

Diagnosis adanya prion yang berasal dari CSF (Serebrospinal Fluid/cairan serebrospinal) pada otak manusia atau hewan yang telah mati dan melalui EEG (Electro Encephalogram) atau tonsil biopsy pada manusia atau hewan yang masih hidup, dapat pula diketahui juga melalui gejala klinis, identifikasi agen, histopatologi otak (brain slices) adanya kerusakan otak yang berlubang kecil, jumlah deposit prion yang semakin meningkat dalam 8-12 bulan dengan immunohistochemistry dan Prionic Check Test untuk mendeteksi BSE spesific Prion Protein pada 15.000 ekor hewan per tahun (dilakukan di Inggris), uji biologi dari sumsum tulang hewan yang terinfeksi yang berumur 14 sampai 22 bulan lalu diinjeksi intra-ocular hewan sehat (kambing, tikus, mencit, hamster). Lalu dapat diidentifikasi dengan cara Western Blotting (antibody novel dikembangkan dari prionic 27-30 kDa lalu direaksikan dengan antigen PrPSc dari otak) atau Gel Electrophoresis.

Pencegahan dan Pengobatan

Pencegahan adalah cara terbaik bagi penyakit Prion karena hingga kini belum ada obat untuk mengatasinya. Walaupun beberapa cara pengobatan sedang diusahakan, namun umumnya adalah pengobatan asimtomatik. Beberapa cara pencegahan sebagaimana terkait dengan cara penyebaran, maka langkah-langkah berikut ini perlu dipertimbangkan:

1.   Meminimalisasi risiko pada manusia akibat penggunaan produk dan alat medis yang berasal dari sapi:

a. Seleksi sumber material yang berasal dari sapi (memproduksi hewan genetik tanpa penggunaan jenis material yang berasal dari sapi).

b. Kondisi di mana pengumpulan material asal sapi dilakukan (dekontaminasi selama 3-4 jam lalu disterilisasi, hati-hati penggunaan formalin karena tidak dapat menghancurkan prion).

c. Prosedur yang dilakukan untuk mengurangi/menghilangkan infektivitas material yang digunakan misalnya dengan mencampuri/intervensi terhadap proses perubahan PrPc menjadi PrPSc, menstabilkan struktur PrPc dan mendestabilisasi PrPSc.

d. Besarnya jumlah material asal sapi yang digunakan.

e. Cara pemberian/penggunaan material asal sapi pada pasien (manusia).

2.   Meminimalisasi risiko pada manusia akibat penggunaan produk dan alat medis yang berasal dari manusia, yaitu:

a. Risiko transmisi dari CJD akibat penggunaan peralatan/instrumen, hormon pituitary, dan durameter.

b. Risiko transmisi dari CJD akibat penggunaan darah dan produk darah.

3. Risiko transmisi dari CJD akibat konsumsi produk makanan yang berasal dari hewan ruminansia yaitu:

a. Keamanan susu.

b. Risiko kejadian BSE pada domba.

c. Penggunaan delatin dalam rantai makanan misalnya untuk kapsul obat.

d. Eating behaviour (khususnya masyarakat Indonesia) yang memakan tulang, gigi, tanduk, kuku dan semua produk asal hewan (termasuk semua produk hewani yang unsuitable for human consumption).